Mary Schroth 醫師
兒童胸腔專科醫師
醫學知識和支持性照護的進步
Mary Schroth 醫師探討了過去 20 年來，脊髓性肌肉萎縮症（SMA）的醫學知識以及患者支持性照護的進展。
提問：是什麼或是誰激勵你專注於脊髓性肌肉萎縮症（SMA）兒童的照護？
Schroth 博士：那是我的第一個病人，當時她四歲大。以前我從來沒有遇到過 SMA 患者。她來找我時需要補充氧氣，她在晚上睡覺時使用。她和她的家人去參加了全國性的 SMA 會議，從中知道他們需要某些設備來照護他們的女兒。他們也需要招集一個照護團隊，其中需要一位胸腔專科醫師。他們鼓勵我去參加 SMA 會議，這是我的第一次 SMA 會議。那是 1998 年的事了，自那以後，我參加了每個會議。從胸腔專科的觀點來看，SMA 是一種非常有趣的疾病。需要了解其生理機能，並盡我們所能幫助病人改善病情。這位年輕女士現年 27 歲，剛剛在 Facebook 上發布，說她是我的第一個病人，我看到後很欣喜。我為她的成就感到驕傲。
提問：SMA 患兒最常見的呼吸問題是什麼？
Schroth 博士：SMA 患者會換氣不足（呼吸速度異常緩慢），睡眠時血氧濃度降低，這也是我在第一例患者身上注意到的。我遇到她時，她在晚上睡覺時要補充氧氣。而從我的所知來看，可理解的是這是換氣不足，而你不能僅使用氧氣來控管換氣不足。所以對我來說，這是一個有趣的生理學問題。
提問：對SMA的一些醫療問題缺乏深入的了解，是否是照護SMA 患者的困難所在？
Schroth 博士：在 1998 年的時候是這樣的。二十年前，換氣不足未得到充分的認知，我們沒有太多的介入選擇。可用於控管換氣不足的設備主要是做氣管切開術並將患者接上呼吸機。非侵入性呼吸器或 BiPAP （雙向正壓呼吸輔助器） 技術相對較新，特別是對兒童而言。這些設備不是非常適合兒童使用，而且操作介面對兒童也不那麼友好，所以存在著困難。