每個SMA患者都有不同的症狀,有許多不同方面需要照護。如果您對於適合的照護選項有任何疑問,請務必聯繫您的醫療機構。

SMA呼吸照護

呼吸照護是脊髓性肌肉萎縮症的主要照護重點,胸腔肌肉無力將造成病患無法有效的咳嗽跟影響呼吸能力,並增加感染的風險。呼吸照護選項包含非侵入性和侵入性技術。

非侵入性呼吸照護包含了避免或延遲使用侵入性的技術。呼吸器或雙向正壓呼吸輔助器(BiPAP)等特殊儀器能經由口鼻面罩,持續地向肺部輸送穩定的空氣流。咳痰機也可在家使用,幫助患者咳嗽或清除分泌物。

侵入性呼吸照護,經由從口進入到肺部的氣管插管(呼吸管)或是直接從頸部開一個小切口(氣管切開術),來提供一個安全的氣道。

SMA的營養和飲食

SMA患者可能因為肌肉無力而失去有效咀嚼以及吞嚥的能力,增加食物或液體吸進肺部引發呼吸道感染的風險。醫療機構可建議短期或長期使用餵食管,來提供必要的營養和水份。

一般而言,餵食管有兩種:鼻部或腹部。

鼻胃管(NG)從鼻腔進入,直接朝胃部餵食,一般只用於短時間內需要餵食管的患者,並且易於更換。

胃造廔口管(G)須經由手術通過腹部進入胃部。它們相對易於維護,使它成為需長期餵養的患者的最佳選擇。

SMA 骨科照護

脊髓性肌肉萎縮症患者由於肌肉無力,常會有脊椎側彎 (脊椎彎曲) 的問題。骨科醫師可能會建議使用姿勢支撐裝置 (護具) 或是進行脊椎側彎手術。

脊髓性肌肉萎縮症的復健/物理治療

脊髓性肌肉萎縮症患者可能因太過無力,無法完成完整的關節活動度,由此產生攣縮,肌肉緊繃,這些症狀可能進展為永久無法運動。復健及物理治療可能包含提高柔軟度和整體功能的運動。在適當情況下,站立架可改善骨骼強度,並且可在家使用,幫助孩子維持臀部,膝蓋和腳踝的柔軟度。

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照護團隊的角色和責任

目前對於脊髓性肌肉萎縮症患者的照護準則,建議最好由數位專科醫師以及主要照護者一同完成。由於每位脊髓性肌肉萎縮症患者的症狀都不盡相同,因此成員的參與程度將根據患者的需求和情況而不同。對於SMA兒童患者而言,家長是團隊中的關鍵成員,鼓勵家長與孩子的醫療機構密切合作,找到一個適合他們的照護團隊。

以下照護團隊相關例子僅為教育用途,照護團隊成員依照SMA患者而有所不同。

點擊照護團隊成員,以便進一步了解他們的角色

Spinal Muscular Atrophy Neurologist

神經專科醫師*

若一名孩童的脊髓性肌肉萎縮症基因檢測為陰性,神經專科醫師可能會進行肌電圖或是神經傳導檢測,來排除其它類型的肌肉疾病。

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Spinal Muscular Atrophy Pulmonologist

胸腔科醫師/呼吸治療師

專業的小兒胸腔科醫師以及呼吸治療師,具有監測患者有效呼吸的能力,評估藥物和醫療儀器設備的需求來治療呼吸問題。特別是在發生呼吸系統疾病或是安排手術時,他們能協助制定個人化的治療計畫。

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Spinal Muscular Atrophy Nutritionist

腸胃科醫師/營養師

為了促進生長和運動功能,營養對於脊髓性肌肉萎縮症患者來說相當重要。患者不論經歷營養過度或不足,皆會影響骨骼的強度、發育以及整體靈活性。專家建議與有執照並了解脊髓性肌肉萎縮症患者營養需求的營養師合作。

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Spinal Muscular Atrophy Orthopedist

骨科醫師*

骨科醫師擅長以手術或非手術的方式治療骨骼、關節或是軟組織的症狀。脊髓性肌肉萎縮症患者可能有骨科方面的問題,骨科醫師可能會建議姿勢支撐裝置(護具)或是手術治療。

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Spinal Muscular Atrophy Physical Therapist

復健團隊(復健科醫師/物理治療師/職能治療師/語言治療師)

伸展和力量訓練對於脊髓性肌肉萎縮症的預防保健是很重要的。復健科醫師或物理治療師會評估患者的關節活動度、肌肉強度以及靈活度,推薦運動或輔助器具來幫助患者維持呼吸和進食的最佳姿勢。 物理治療師可藉由運動和輔助器材來提高整體靈活度,職能治療師則可幫助患者提高他們在特定日常任務中的獨立性,如穿衣、洗澡、或是使用餐具。藉由輔具選擇或是居家改造 (如裝設斜坡或是加寬門寬),能讓患者日常生活更為便利。

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其他可能的照護團隊成員包含:

兒童輔導師

兒童輔導師在醫院與兒童和家屬密切合作,提供非醫療性支持並解決各種問題和疑慮。他們可以幫助患病孩童的手足,提供諮詢以及治療技巧,幫助孩童克服創傷。

心理醫師

心理醫師能就面對SMA時產生的廣泛心理及社交問題提供諮詢和輔導,包含:

  • 情緒和發展問題
  • 壓力處理
  • 脊髓性肌肉萎縮症患者手足的心理困難

小兒遺傳科醫師/遺傳諮詢師

小兒遺傳科醫師是SMA照護團隊很重要的一員,他們可能進行檢測來診斷疾病的遺傳成因,或是建議其他家庭成員做遺傳帶因者檢測。如果可以的話,他們也可以建議父母及手足,提供遺傳風險以及治療選擇的指導。 遺傳諮詢師可提供脊髓性肌肉萎縮症的遺傳背景以及後果的資訊。他們能告訴家屬發病和疾病遺傳的可能性有多高,給予家庭管理和計劃上可行的選擇。

麻醉科醫師

麻醉科醫師是照護脊髓性肌肉萎縮症患者中另一個重要部份。患者可能需要接受手術,如氣管切開術或是脊椎固定。他們處理手術前、中、後期的照護計畫,以及施以麻醉。

小兒科醫師

小兒科醫師能夠診斷以及治療廣範圍的兒童疾病(小至健康問題,大至嚴重疾病)。

校護

對於有患有脊髓性肌肉萎縮症的學齡孩童的家長而言,考量到患者呼吸系統的風險,校護可以說是重要的第一線護理人員。若學校有SMA兒童,建議校護可聯繫台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會 ,以增加對於疾病的認識。(連結以下網站: http://www.taiwansma.org.tw/)

*Actor portrayal.